Atresia bilier adalah kelainan kongenital yang melibatkan ketidaknormalan pada saluran empedu, yang merupakan sistem saluran yang membawa empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Pada atresia bilier, salah satu atau lebih saluran empedu tidak berkembang secara normal atau bahkan bisa hilang sepenuhnya. Kondisi ini dapat menghambat aliran empedu dari hati ke usus, menyebabkan penumpukan empedu di hati, dan akhirnya merusak jaringan hati.

### Jenis Atresia Bilier:

1. **Atresia Bilier Tipe I:**
– Pada tipe ini, saluran empedu terhenti sebelum mencapai usus kecil.

2. **Atresia Bilier Tipe II:**
– Terjadi ketika saluran empedu mencapai usus kecil, tetapi ada area yang menyempit atau terhambat.

3. **Atresia Bilier Tipe III:**
– Merupakan kombinasi dari tipe I dan II, dengan beberapa saluran yang terhenti dan beberapa saluran yang menyempit.

### Gejala Atresia Bilier:

Gejala atresia bilier umumnya muncul dalam beberapa minggu setelah lahir. Beberapa tanda dan gejala yang dapat muncul meliputi:

1. **Kuning pada Kulit dan Mata (Jaundice):**
– Penumpukan empedu dapat menyebabkan kulit dan mata bayi menjadi kuning.

2. **Urin Gelap dan Feses Berwarna Terang:**
– Urin bayi dapat menjadi gelap, sedangkan tinja mungkin tampak berwarna terang atau tanpa warna.

3. **Penurunan Berat Badan dan Pertumbuhan yang Terhambat:**
– Bayi mungkin mengalami kesulitan untuk mendapatkan berat badan dan pertumbuhan yang terhambat.

4. **Hepatomegali (Pembesaran Hati):**
– Hati bayi dapat membesar karena penumpukan empedu yang merusak jaringan hati.

5. **Ascites (Kumpulan Cairan di Perut):**
– Akumulasi cairan di perut dapat terjadi sebagai akibat dari penumpukan empedu yang merusak hati.

### Penyebab Atresia Bilier:

Penyebab pasti atresia bilier belum sepenuhnya dipahami, dan banyak kasus bersifat sporadis (terjadi secara acak). Beberapa teori menyatakan bahwa faktor genetik, virus, atau gangguan autoimun selama kehamilan dapat berkontribusi pada perkembangan atresia bilier.

### Diagnosis dan Pengobatan:

1. **Biopsi Hati:**
– Untuk mengonfirmasi diagnosis, dokter mungkin melakukan biopsi hati untuk mengevaluasi kerusakan hati dan tingkat keparahannya.

2. **Pencitraan Medis:**
– Pemeriksaan pencitraan seperti ultrasonografi, tomografi komputer (CT scan), atau resonansi magnetik (MRI) dapat membantu melihat struktur saluran empedu dan hati.

3. **Kolesistografi HIDA:**
– Pemeriksaan ini menggunakan zat berlabel radioaktif untuk melihat aliran empedu dalam saluran empedu.

4. **Operasi Kasai:**
– Pengobatan utama untuk atresia bilier adalah operasi yang disebut operasi Kasai atau portoenterostomi, yang bertujuan untuk membuat saluran buatan antara hati dan usus kecil untuk menggantikan fungsi saluran empedu yang hilang.

5. **Pemantauan dan Pengobatan Lanjutan:**
– Setelah operasi, bayi perlu dipantau secara cermat dan mungkin memerlukan perawatan tambahan, termasuk pemberian obat, nutrisi khusus, dan dalam beberapa kasus, persiapan untuk transplantasi hati jika hati mengalami kerusakan yang parah.

### Prognosis:

Prognosis atresia bilier sangat tergantung pada seberapa cepat kondisi diidentifikasi dan diobati. Jika diagnosis dan pengobatan dilakukan pada tahap dini, operasi Kasai dapat meningkatkan peluang kelangsungan hidup dan kualitas hidup. Namun, banyak anak dengan atresia bilier akhirnya akan mengalami kerusakan hati yang signifikan dan mungkin membutuhkan transplantasi hati pada tahap selanjutnya. Oleh karena itu, deteksi dan intervensi cepat sangat penting dalam mengelola kondisi ini.